長庚研究團隊解開新型免疫缺乏症「抗伽瑪干擾素自體抗體疾病」的成因。（倪浩倫攝）
2005年才發現的「抗伽瑪干擾素自體抗體疾病」，
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，至今全球約逾200例病人，
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，台灣就接近百例！病人常會持續性高燒、全身淋巴腫大、全身劇烈疼痛，
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，有患者甚至因此截肢、瘦到僅30公斤，
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，苦不堪言。最新研究發現，
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，該病屬於新型免疫缺乏症，
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，病患是因突然免疫系統失靈，
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，導致體內受細菌感染而發病、全身器官都會出問題。長庚大學臨床醫學究所〔人類免疫與感染醫學實驗室、與長庚紀念醫院合作研究發現，「抗伽瑪干擾素自體抗體疾病」是一種好發於台灣人的免疫系統失效問題。研究計畫主持人、長庚大學醫學研究所助理教授顧正崙解釋，干擾素在體內扮演「傳令兵」的角色，當有「壞東西」入侵時，會通知巨噬細胞活化、將壞東西吞噬，但國內有5~6％民眾，因自體抗體會攻擊免疫系統中的伽瑪干擾素，「傳令兵一旦被殺死，巨噬細胞便不會起作用，導致體內免疫系統失能」。但難道自體抗體會無時無刻的攻擊伽瑪干擾素、讓體內免疫系統永遠失靈嗎？顧正崙進一步補充，這一切和「黴菌」有很大的關係：因為人體伽瑪干擾素的特定片段。和黴菌的部分結構相似，研究發現，那5~6％的民眾，因體內擁有一種特殊免疫基因，當接觸黴菌、身體產生抗體「殺菌」時，也會同時將伽瑪干擾素誤以為是黴菌而「一起殺」；也因此，就算過了一陣子，黴菌已經通通被殺死，伽瑪干擾素依舊無辜的不斷處於被攻擊的狀態，而體內免疫系統也會因為這個傳令兵「陣亡」而喪失功能。體內免疫系統一旦失能，當接觸到空氣中的細菌時，便會受到嚴重的感染。林口長庚醫院感染醫學科主任吳丁樹說，臨床症況包括沙門氏菌感染、帶狀泡疹復發、反覆性感染，以及瀰漫性的分枝桿菌感染，造成如皮膚潰爛、淋巴結腫大等，「全身器官都可能出問題」。他表示，該病雖然無致命性，但會反覆發病，讓病人生活品質大大降低、外觀受到影響。顧正崙說，目前全球200多起病例中，長庚團隊聯合台灣各大醫院，協助診斷本土病例就近百例，僅能給予抗生素治療，且效果有限、近7成患者會反覆發病。他說，很多患者看到自身症狀，就誤以為是罹患皮膚病、癌症等等，故「推估國內仍有上千人未遭診斷出」。該研究團隊發現藉由修改干擾素構造、讓其躲避抗體攻擊，可以傳令兵「存活下來」維持免疫系統，目前病人體外的實驗已證明有效，提供未來發展成藥物的方向，相關專利正在台灣美國申請中。在國衛院與長庚醫院研究經費支持下，該研究論文已投稿並登上《自然醫學》（Nature Medicine）期刊。(中時)，