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罕見疾病-腰部脊椎凸一塊 黏寶寶早療是關鍵

一名6個月大女嬰背後腰部脊椎凸起一塊,

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,媽媽愈看愈奇怪,

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,趁著打預防針時順口詢問醫師,

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,進一步轉診檢查,

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,才發現是罹患第一型黏多醣症。醫師積極爭取酵素替補治療的機會,

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,避免進一步惡化,

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,至今她已是個活蹦亂跳的兩歲女童。馬偕醫院小兒遺傳科資深主治醫師林翔宇表示,

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,黏多醣症屬於先天性代謝遺傳罕見疾病,發生率約5萬分之1,以台灣一年約20萬名新生兒計算,可能出現3至4個黏寶寶;台灣現有第一、二、三、四、六型,其中嚴重的第一、二型及第三型會影響智力,第四型、六型主要侵犯骨骼,造成骨骼變形而矮小。「每個黏寶寶對家庭都造成莫大的影響」,林翔宇感慨地說,家裡有了黏寶寶,父母親要有一人專職照顧或請看護協助,如黏寶寶容易堆積分泌物,感冒痰多、中耳炎、肺炎,都是常見問題,免疫功能也欠佳;由於骨骼變形,尤其是頸椎,易因跌倒脫位導致半身不遂。更大威脅是致命風險,林翔宇說,嚴重者平均只能活到十餘歲,死因多是心臟或呼吸衰竭;主因是黏多醣堆積造成心臟瓣膜肥厚與心肌肥大,若在呼吸道則會使其變得狹窄,加上胸廓變形,肺功能差,一旦感冒,容易併發肺炎。這些器官原本只是堪用,一旦突遇外在壓力,就可能導致衰竭而死亡。「關鍵還是及早治療」,林翔宇說,酵素替補治療可補充黏寶寶缺乏的特定酵素,有效減緩並改善呼吸道與心臟功能惡化,國外針對第六型進行酵素替補治療的10年追蹤報告顯示,接受治療的病患死亡率為16%,遠低於未接受治療的死亡率50%。林翔宇提醒家長可注意嬰幼兒一些細微跡象,最常見是背後腰部脊椎凸出一塊;其他外在表徵如面容粗糙、角膜混濁、語言障礙、腹部突出、疝氣、手指彎曲僵硬、關節攣縮、行動不便,若有兩種(含)以上的症狀出現,應盡速至小兒遺傳科診治。,

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兩岸問題拖不起 辛旗表焦慮

     身為解放軍總政治部智庫的核心智囊,

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,中華文化發展促進會副會長辛旗在「北京會談」中,

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,展現對未來的兩岸關係的焦慮感。辛旗指出,

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,距2016年台灣總統大選剩2年多,

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,大陸要面對民進黨重新執政的現實。他直言:「兩岸問題拖不起、等不起」。
     他說,

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,制約兩岸關係,

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,有三大障礙:一是複雜周邊情形發展複雜,

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,美國霸權不排除以戰爭手段轉嫁危機,「以台制華」不會改變,甚至施壓台灣,要求台灣配合美國的亞太戰略調整。
     其次,在去中國化教育等影響下,台灣民眾的主體意識上升,只有不到10%贊成統一,7成維持現狀,表明台灣民眾對兩岸和平發展的認同,並未轉化成對統一的支持;三、台獨分裂勢力阻撓兩岸和平發展,仍是制約兩岸發展的因素。
     辛旗強調,和平發展必須指向最後的統一。不講統一的和平發展,可能演變成「和平分裂」,造成永久分裂。
     他說,2016年選舉將要到來,大陸必須面對民進黨可能重新執政的現實。辛旗直言:「兩岸問題拖不起、等不起」。
     中國社科院台研所副所長謝郁認為,台灣近年對「中華民國是主權獨立國家」的強調有增無減,並多次強調一中就是「中華民國」,大有要把「一中就是中華民國」越表越清晰的架勢,實際上是不斷強化和擴大兩岸分歧,與大陸模糊處理「一中」具體內涵的作法並非相向而行。

…更多新聞請看《旺報》,

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《大陸產業》淘寶Buy+導入VR,預計4個月後上線

據中國證券網報導,

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,淘寶將使用虛擬實境(VR)技術,

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,推出全新購物方式Buy+,

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,讓消費者在3D環境裡購物,

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,該功能計畫將在4個月後上線。VR將100%還原真實場景,

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,消費者可以選擇購物地點,

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,如紐約第五大道、英國復古集市等。導入VR,預估將能降低網路購物的退貨率。(時報資訊),

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中鋁礦業赴港IPO 擬募33億港元

     中國鋁業子公司中鋁礦業在港交所上市案,

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,新股承銷將在明(23)日截止,

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,計畫最高募資金額為33.7億港元,

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,這將是今年港股市場第1筆大規模IPO(首次公開募股)集資案,

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,並將於本月31日正式在港交所上市交易。
     子公司即將上市,

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,並未激發母子司的買盤,

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,在滬港兩地都上市的中國鋁業,

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,昨(21)日兩地股價下挫,A股下跌0.03元人民幣,跌幅0.57%,以5.23元人民幣收市;H股則下跌0.01元,跌幅0.25%,收盤價為3.96港元。
     每日經濟新聞報導,中國鋁業子公司中鋁礦業在本月18日已啟動IPO程序;公開承銷將於1月23日截止,計畫承銷17.6億股,其中90%為國際配售,10%在香港公開承銷;承銷價格區間為每股1.52~1.91港元,籌資金額為26.8億~33.7億港元。
     報導指出,該公司最初的計畫籌資金額高達10億美元(約合77.5億港元)。而早在去年5月,就有外媒透露,香港監管機構已核准中鋁礦業赴港上市。但由於當時港股與銅價雙雙走低,歐債危機也愈演愈烈,中鋁礦業將上市計畫推延至10月份,去年年底,又傳出中鋁礦業再延後上市的消息。
     每日經濟新聞指出,從公開說明書的資料顯示,因股市行情不佳而多次延後上市的中鋁礦業,此次募股已引進包括礦業巨頭力拓(RioTinto)與商品貿易巨頭托克(Trafigura Beheer B.V.)在內的5家基礎投資者,合計認購總值2.4億美元(約合18.7億港元)股權,認購發行規模的55%至70%,大大提高此次中鋁礦業IPO交易成功的機率。,

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日劇男神爆一夜情後斷音訊 女大生:很好的體驗

超人氣日劇男神齋藤工,

消災解厄

,被爆和女大生一夜情後搞消失,

七彩模組

,撩妹過程全曝光。(取材自《醫師們的戀愛處方箋》官網)‬

因演出日劇《晝顏》而爆紅的35歲日本男星齋藤工,

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,185公分高挑身材加上溫暖的嗓音,

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,讓各年齡層女性觀眾著迷不已,

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,齋藤工儼然新生代日劇男神,

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,而現實生活中,

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,男神似乎也很懂得發揮他致命的魅力,被爆用line釣到女大生,激情過後後就搞消失,一夜情的過程都被揭露出來。據《女性SEVEN》報導,有名21歲大眼長腿女大生爆料,今年10月下旬,在參加友人派對時遇見齋藤工,男星主動找她聊天,「他問我是不是演員,我說我是學生,他離開時塞給我一張小紙條,上面是他的電話跟LINE ID」。正妹女大生當晚即傳訊給齋藤工,他立即回了訊息,寫了「因為覺得妳很特別,所以私訊妳」、「妳這麼漂亮,每天搭電車讓人好擔心」等甜言蜜語,讓女大生聽了小鹿亂撞,第二天中午齋藤工便約她傍晚到家裡看電影,女大生詳述了男神位於東京市中心、租金約70萬日幣(約20萬元台幣)的超高檔住所,「家裡有觀葉植物,客廳架子上陳列了超過百片的DVD。」女大生描述,當天齋藤工穿著棉褲、T恤、泡了咖啡招待她,「我們在沙發上看電影,劇情我忘了,中途我打了瞌睡,靠著他的肩膀睡著了,電影結束後我醒來,他握住我的手,溫柔地吻了我,然後我們轉移到臥室發生關係」,女大生表示性愛過程中,齋藤工很體貼,在她耳邊呢喃稱讚她身體線條很美,關心她痛不痛、冷不冷,那是個「如夢一般的時光」。但隔天,齋藤工開始不回訊息,之後再也沒跟女方見面,女大生才清醒這是一場一夜情,但她不後悔,表示男神對她很溫柔,「我反而覺得是一場很好的體驗」,齋藤工的經紀公司以「曾經對這名女性有好感,但現在已經結束了」做為回應,反倒女大生遭網友批評拿這件事出來爆料,根本是在炫耀。(中時電子報),

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保持窄巷動線順暢 確保救災順利

台中日前發生窄巷民宅火警,

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,消防局順利救出受困男子。消防局長蕭煥章表示,

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,所幸僅5公尺寬的窄巷已畫設禁停標線,

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,救災車輛才得以快速抵達,

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,這也突顯窄巷動線順暢的重要性。(消防局提供)中央社記者廖壬楷傳真 105年3月27日

台中日前發生窄巷民宅火警,

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,消防局順利救出受困男子。消防局長蕭煥章表示,所幸僅5公尺寬的窄巷已畫設禁停標線,救災車輛才得以快速抵達,這也突顯窄巷動線順暢的重要性。蕭煥章指出,為確保火災發生時,消防救災車輛能順利抵達火場進行搶救,請民眾務必保持狹小巷弄道路消防救災車輛通行及操作空間。蕭煥章提醒,火場逃生原則是「往下」逃生,如果火災現場濃煙不大,則應儘速往下、往屋外逃生;如果開門發現樓梯佈滿濃煙無法往下,則退回找另一處樓梯或退回原居室「關門」求生,儘可能將門縫以毛巾等塞住,在陽台或靠馬路有窗戶居室向外呼救,設法告知救災人員受困位置,等待救援。此外,住宅用警報器的安裝,也可以及早偵測到火災狀況,讓家人有更多時間安全逃生。1050327(中央社),

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《商情》中國經濟數據轉強,周二LME期銅走升

中國經濟數據轉強,

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,支撐周二LME期銅走升;因中國公布數據顯示,

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,工業增速升至5個月高點,

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,以及房地產投資大幅反彈,

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,優於市場預期的經濟數據,

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,進一步推升期銅反彈,

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,且LME銅庫存減少825噸,

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,為8月19日以來第二次庫存減少,亦使銅價獲得支撐。此外,因投資人對於美聯儲下周的利率決策會議仍有疑慮,導致多數投資人暫時退出金屬市場避險,拖累多數金屬收黑,其中期鋅跌逾1.2%,期鎳重挫2.2%,期鋁跌至3個月低點。基本金屬市場多數下跌,其中期銅上漲2美元,報每公噸4650美元;期錫持平,報每公噸19050美元;期鎳下跌220美元,報每公噸9860美元;期鋅下跌28美元,報每公噸2234美元;期鋁下跌3美元,報每公噸1565美元;期鉛上漲11美元,報每公噸1893美元。(商品行情網)(時報資訊),

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倫敦大學演說 鄭文燦批柯P大巨蛋劇本變變變

桃園市長鄭文燦到倫敦大學亞非學院進行演說。(甘嘉雯攝)

桃園市長鄭文燦到倫敦大學亞非學院進行演說。(甘嘉雯攝)

桃園市長鄭文燦。(甘嘉雯攝)

桃園市長鄭文燦率市府團隊在大陸藝術家艾未未作品前合影。(甘嘉雯攝)

桃園市長鄭文燦訪歐,

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,在英國時間29日下午到倫敦大學亞非學院,

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,以「從學運到擔任市長」為題進行演說,

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,受到台灣留學生及老師的歡迎,

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,鄭文燦細數自己從政點滴,

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,但他也批評柯P丟出問題卻沒解決問題,

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,以大巨蛋為例,劇本變了好多次。「方向要清楚,解決方案少,素人政治都會遇到這個問題,成熟度須靠經驗」,鄭文燦說,台灣政治人物很少撐過5年,柯P丟出問題卻沒解決問題,他遇到瓶頸,像是大巨蛋劇本變了好多次,素人政治跟成熟政治家,沒辦法畫等號。鄭文燦細數自己坐轎、抬轎經驗都很豐富,角度不一樣,成功的選舉必須要靠幹部成功的策略,他說2002年幫高雄市長陳菊做競選文宣,當時她還是社會工作者,以「壓不扁的台灣菊」在威權下像菊花堅忍受肯定;不過在幫前法務部長陳定南選舉時,以反貪汙為訴求「讓台灣的政治像冬山河一樣乾淨」,結果宋楚瑜給糖果、資源,因而敗選。鄭文燦說,民進黨每次都指派他去最難選的地方,第一次選桃園縣長,選前2個月臨危授命卻與國民黨的候選人差不到5萬票,雖敗但事實上卻是贏;第二次選舉只帶4條內褲回桃園,那次還被當時的民進黨主席蔡英文取為胖周瑜,對手是當時現任的吳志揚。「不可能任務」贏的因素,鄭文燦說,首先是選民要改變,其次是受到太陽花學運影響,年輕世代要改變,第三為對手低估人民對貪汙的厭惡,「他有富爸爸,我是窮爸爸」,讓選民2條路選擇,一個是權貴政治,一個是庶民政治。「看好度吳志揚8成,他1成,比英國脫離歐盟還低」,他說50萬人知道你不會當選還投你。代表改變的動力很強烈,也充滿驚奇。(中時),

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能見度大增 世博台灣館 讓全球走進來

     義大利米蘭世博會於2015年登場,

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,邀請台灣以企業方式參加,

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,曾中斷40年後,

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,首度參與上海世博會的台灣館總館長、現任貿協副祕書長葉明水說,

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,世博會是行銷國家最佳的國際場合;上海世博會台灣館經驗,

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,可作為未來參加世博會參考,

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,期使「台灣走出去、世界走進來」,

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,讓台灣在國際舞台能見度提高。
     世博會須具有聯合國會員國或其他國際組織資格才能參加,每5年舉行1次,台灣是在1970年參加日本大阪萬國博覽會後,直到2010參加上海世博會;對2015年米蘭世博會,台灣是否參加,引起注目。葉明水說,就他的了解,我外交部仍與義大利方面溝通協商中。
     他指出,當時上海世博會共有242國與國際組織參加,創造單日最高與總參觀人數105萬、7200萬餘人兩項世界紀錄;台灣館主題是「城市,讓生活更美好」,每天限制4000人,總參觀人數為73萬人,外圍參觀逾3000萬人。
     「凡參觀過台灣館者,普遍以台灣人為傲!」他說,硬體有祈福天燈、奉茶等;軟體以人為本,「天天是第一天、人人是VIP」的服務精神,以及優美「台灣心跳聲」主題曲,讓外界認識台灣、體驗台灣,以致台灣館能見度,排名各館前10名。
     他說,開館首日逾萬人,擠爆全館;改為預約制,仍擠得水泄不通,考量80歲以上大陸人表達一輩子無法來台,特准參觀,甚至協助開刀重病少女在天燈許願等,感動故事歷歷在目。
     世界銀行前副行長林毅夫參觀時說,他很想回台灣,且寫下「家鄉真好」四字,令葉動容而同情。另大陸駐外10餘名大使參觀時,因從未接觸過台灣,「進去時表情冷漠、回去時卻熱情」,且留下名片與地址,表示感謝。
     他認為,在貿協服務31年,能參與台灣館,這是他一生最有意義的工作,可以為台灣人做事,建立國民外交,讓台灣能見度大幅提高,永生難忘。,

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為2016開路 小英下月訪日

對於蔡英文啟動總統之旅,

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,下個月安排前往日本訪問,

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,國民黨總統初選時程仍未公布,

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,最快5、6月間才會產生總統候選人,

台南免費法律諮詢服務

,而國民黨主席朱立倫近期也沒有安排相關出訪計畫,

個別協商流程

,仍以推動市政與黨務改革為主。據透露,

十萬財庫

,蔡英文安排日本之行,

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,已透過外交管道聯繫,此行可望拜會自民黨幹事長谷垣禎一,另也安排其他政要,針對區域安全、經濟整合,及日本政界高度關注的兩岸關係發展交換意見。引發關注的是,有關蔡訪美行程,是否緊接在日本之後出發?據了解,目前蔡英文的規畫,是先前往日本等國訪問;同時,也委請黨內中國事務部門,盡速研擬推動兩岸政策的時程,等確定民進黨的兩岸論述及國際政策能獲得美方信任,才會考慮赴美。換言之,短期內無訪美可能。綠營人士表示,蔡英文此行訪日,主要是要就台日之間未來該如何繼續合作,及台美日三邊,應該如何因應中國在亞太地區軍事力量擴張等議題交換意見。除了安排拜會日本政界人士,目前也考慮在日本校園舉辦演講,並會與當地華僑會面。黨內人士說,蔡英文與日本首相安倍晉三雖有多年私交,但礙於政治因素,並沒安排與安倍會面,改以和安倍所屬的自民黨要員對話。,

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